La Hipertermia Maligna (HM) ha sido oficialmente declarada enfermedad huérfana en Colombia (Resolución 2625 de 2025), un hito relevante para la seguridad del paciente y la práctica anestésica en el país. Este reconocimiento transforma la manera en que esta condición debe ser identificada, documentada y gestionada dentro del sistema de salud.
A partir de esta declaratoria, el reporte de los casos confirmados y de los casos susceptibles de hipertermia maligna es obligatorio, como parte del sistema nacional de vigilancia de enfermedades huérfanas-raras.
¿Cómo se debe realizar el reporte?
La notificación debe efectuarse mediante la Ficha de Notificación Individual – Datos Complementarios de Enfermedades Huérfanas – Raras, Código INS 342. Este instrumento oficial aplica a todas las instituciones y profesionales de la salud que identifiquen pacientes con:
- Diagnóstico confirmado de HM.
- Sospecha clínica sustentada.
- Condición documentada de susceptibilidad a hipertermia maligna.
El diligenciamiento oportuno y completo de la ficha INS 342 permite la trazabilidad de los pacientes, fortalece la vigilancia epidemiológica nacional y genera información confiable para la planeación en salud y la mejora continua de la atención.
Adicionalmente, en caso de fallecimiento del paciente asociado a una crisis de Hipertermia Maligna, esta debe consignarse explícitamente en el certificado de defunción como causa directa o antecedente causal, utilizando el código CIE-10 T88.3 (Hipertermia maligna debida a anestesia).
El registro adecuado de este diagnóstico es fundamental para garantizar la correcta certificación de la causa de muerte, la trazabilidad epidemiológica, el cumplimiento de la notificación obligatoria de enfermedades huérfanas y la generación de información confiable para la vigilancia en salud pública y la seguridad del paciente.
Implicaciones clínicas e institucionales
La hipertermia maligna es una condición rara, potencialmente mortal y prevenible cuando se reconoce y trata de manera temprana. Su inclusión como enfermedad huérfana no solo impone una obligación de notificación, sino que refuerza la responsabilidad institucional de anticiparse al riesgo asociado a la práctica anestésica.
En este contexto, la declaratoria fortalece el respaldo normativo y clínico para que los anestesiólogos exijan la disponibilidad permanente de dantroleno en las instituciones donde se realicen procedimientos anestésicos con agentes desencadenantes. La ausencia de este medicamento constituye una brecha crítica de seguridad del paciente, previsible y evitable.
¿Por qué la hipertermia maligna como enfermedad huérfana respalda la exigencia de dantroleno?
- Reconocimiento oficial del riesgo vital: la HM es reconocida como una condición rara y grave, cuya supervivencia depende de una intervención farmacológica específica y oportuna: el dantroleno.
- Obligación de notificación y trazabilidad (INS 342): reportar casos confirmados o susceptibles exige coherencia en la gestión del riesgo: no es suficiente notificar una condición si no se garantizan los medios para su tratamiento.
- Seguridad del paciente y responsabilidad institucional: la falta de dantroleno en instituciones que administran anestesia general con agentes desencadenantes representa una falla estructural evitable, con implicaciones clínicas, éticas y legales.
- Deber de provisión de medios adecuados: las instituciones deben contar con los medicamentos y recursos necesarios para responder a eventos adversos graves asociados a los servicios que ofrecen. La HM obliga a alinear la oferta del servicio con su riesgo inherente.
- Respaldo a la exigencia profesional del anestesiólogo: exigir la disponibilidad inmediata de dantroleno no es una preferencia individual, sino una acción clínica justificada, proporcional al riesgo y alineada con la normativa vigente.
La declaratoria de la hipertermia maligna como enfermedad huérfana convierte al dantroleno o sus equivalentes en un elemento esencial de seguridad del paciente, no opcional, en toda institución donde se practique anestesia.
Desde la Sociedad Colombiana de Anestesiología y Reanimación (S.C.A.R.E) invitamos a los equipos de anestesiología, comités de seguridad del paciente y directivos institucionales a:
- Revisar y actualizar los protocolos de hipertermia maligna.
- Garantizar la disponibilidad y el acceso inmediato a dantroleno.
- Definir claramente los responsables del diligenciamiento de la ficha INS 342.
- Integrar la notificación obligatoria como parte de una cultura activa de seguridad del paciente.
- Ante una muerte asociada a una crisis de hipertermia maligna, registrar explícitamente este diagnóstico en el certificado de defunción utilizando el código CIE-10 T88.3.
Si bien este reconocimiento representa un avance significativo en la visibilización y vigilancia de la hipertermia maligna en Colombia, aún queda un camino importante por recorrer para garantizar la disponibilidad efectiva, oportuna y obligatoria del tratamiento en todas las instituciones y entes territoriales.
La declaratoria normativa debe traducirse en acciones concretas que aseguren el acceso real al dantroleno, la preparación institucional y la respuesta adecuada ante una crisis.
En este escenario, es deber de los anestesiólogos exigir la presencia y disponibilidad inmediata de este medicamento, no como una opción, sino como una responsabilidad inherente a nuestro rol como garantes de la seguridad del paciente.